HEXA gen

HEXA gen sadrži uputstvo za sintezu jednog dela (α subjedinice) enzima koji se zove beta-heksozaminidaza A. Jedna α podjedinica povezuje se sa jednom β subjedinicom da bi formirao funkcionalni enzim. Uputstvo za sintezu β subjedinice sadrži HEXB gen .

Beta-heksosaminidaza A igra važnu ulogu u mozgu i kičmenoj moždini (centralni nervni sistem). Ovaj enzim se nalazi u lizozomima, organelama u ćelijama koje razgrađuju toksične materije i deluju kao reciklažni centri. U lizozomima, beta-heksozaminidaza A čini deo kompleksa koji razgrađuje lipid GM2 gangliozid.