Prionski protein
Prionski protein predstavlja proizvod prionskog gena (PRNP). Razlikuju se dva tipa ovog proteina koje kodira isti gen:
- ćelijski prionski protein, skr. PrPC (engl. prion protein of the cell) koji predstavlja normalan, prirodan oblik ovog proteina prisutan u brojnim ćelijama, vezan za spoljašnju stranu njihove membrane
- patološki prionski protein, PrPSC (engl. prion protein scrapie), koji uzrokuje prionske bolesti i pretpostavlja se da nastaje transformacijom ćelijskog prionskog proteina.
Pretvaranje PrPC u PrPSC je jedan oblik lančane reakcije koja se dešava kada u organizam dospe infektivni prion koji svog suseda pretvori u sopstveni, patološki oblik, a onda obojica ponaosob preobrate još po jednog i tako dalje se ekponencijalno širi.
Ćelijski prionski protein
Ćelijski prionski protein, skr. PrPC (engl. prion protein of the cell) je prirodan sastojak ćelijske membrane brojnih ćelija, između ostalih i nervnih. Normalna funkcija prionskih proteina nije utvrđena. Smatra se da bi mogli imati ulogu u prenosu nervnih impulsa u CNS-u.
Odmah po sintezi sastoji se od 253 aminokiseline od kojih se neke u procesu sazrevanja (maturacije) otklanjaju:
- na N kraju 22 aminokiseline
- C kraju 23 aminokiseline
Zreli protein sadrži 208 aminokiselina i po strukturi je glikoprotein. Za C kraj se, posle otklanjanja aminokiselina, vezuje GPI - kotva kojom se ovaj protein zakačinje (usidri) za spoljašnji deo ćelijske membrane.
Određeni regioni, obeleženi kao H1, H2, H3 i H4 imaju spiralnu strukturu, pri čemu se u oblasti H1 regiona nalazi najkonzervativniji niz aminokiselina koji je siti za sve do sada pručene životinjske vrste i čoveka. Taj niz se sastoji od 8 aminokiselina od kojih su 6 molekula alanin (Ala) i 2 glicina (Gly) (odnosu ALa:Gly= 3:1), sa redosledom:
Patološki prionski protein
Obeležava se kao PrPSC (engl. prion protein scrapie) i ima primarnu strukturu istu kao PrPC. Razlike između normalnog i patološlog prionskog proteina ogledaju se u:
- sekundarnoj strukturi: PrPC ima više strukturu α-zavojnice, nego β-ploče, dok je kod patološkog oblika situacija obrnuta tako da su β-ploče prisutne u 51%, a α-zavojnice samo u 21%
- fizičko-hemijskim osobinama, čiji je pregled dat u tabeli:
| osobina | PrPC | PrPSC |
|---|---|---|
| otpornost prema proteazi K | neotporan | otporan |
| rastvorljivost u deterdžentima | rastvorljiv | nerastvorljiv |
| mesto u ćeliji | na površini | u unutrašnjosti |
| sposobnost agregacije | nema | ima |
| vezanost za GPI-kotvu | da | ne |
| neurotoksičnost | ne | izrazita |
Za prione se vezuju neka veoma teška oboljenja nervnog sistema, koja se ubrajaju u grupu prenosnih neurodegenerativnih bolesti (engl. transmissible neurodegenerative).
Literatura
- Diklić Vera: Prionska oboljenja CNS, Beograd
- Džouns S, van Lun B (2002): Genetika za početnike, Hinaki, Beograd
- Krstić, Lj. (2003): Čovek i mikrobi, Izdavačka kuća Draganić, Beograd
- Pavlović D: Prionske bolesti, Beograd
- Šerban Nada (2001): Ćelija - strukture i oblici, ZUNS, Beograd
- Radulović, Š. (1998):Mikrobiologija sa epidemiologijom, ZUNS, Beograd
- Ridli M (2001): Genom, Plato, Beograd
